Категории

Поражение легких при наследственной патологии. врожденные пороки развития бронхолегочной системы у детей

08.11.2018

Лекция Поражение легких при наследственной патологии. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы у детей. Особенности клиники, диагностики. Принципы лечения, диспансеризации ПЛАН ЛЕКЦИИ.

  1. Введение. Актуальность проблемы. Классификация.
  2. Этиология, патогенез, клиника, течение:
  1. Современные подходы к лечению хронических неспецифических заболеваний у детей. Диспансеризация.
Ключевые слова : дети, хроническое воспаление, легкие, аномалии развития, наследственная патология, терапия. В современных сложных социальных и экологических условиях имеет место выраженная тенденция к росту и распространенности заболеваний органов дыхания (Зод) у детей, тяжести их течения, склонности к хронизации, что в свою очередь обуславливает высокую инвалидность детей. В последние годы отмечается явная тенденция к изменению патоморфоза, а в соответствии с клиники, течения неспецифических заболеваний органов дыхания как острых, так и хронических. Это обусловлено изменением реактивностости детского организма (ростом случаев первичных частных и вторичных имунодефицитних состояний), появлением новых возбудителей, мутацией уже известных, влиянием сложных социальных и экологических факторов. В совокупности это привело к росту частоты и тяжести заболеваний органов дыхания у детей за счет быстрого прогрессирования пневмофиброзу и гнойных осложнений.
купить природный камень в Ростове-на-Дону

В результате имеет место рост частоты затяжного течения острой пневмонии и ее хронизации, что определяет социальную дезадаптацию детей и соответственно раннюю их инвалидность. В структуре неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ) наибольшую долю занимают рецидивирующий и хронический бронхит. Согласно классификации бронхолегочных заболеваний у детей. Бронхит — воспалительное заболевание бронхов вирусной или вирусно-бактериальной этиологии. Бронхиты по механизму развития делятся на первичные и вторичные. При первичном бронхите воспалительный процесс локализуется в интактных бронхах, при вторичном — он является осложнением других заболеваний (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, бронхиальная астма, аномалии развития бронхолегочной системы, дефицит альфа-1-антитрипсина, наследственные заболевания легких , др.). По характеру воспалительного процесса слизистой трахеобронхиального дерева бронхиты (эндобронхит) разделяем на: катаральные, катарально-гнойные, гнойные, атрофические. Патологический процесс слизистой одновременно может локализоваться на слизистой глотки, гортани, трахеи, бронхов при нисходящем распространении воспалительного процесса или развиваться одновременно. Формы бронхита: острый, рецидивирующий, хронический. Рецидивирующий бронхит (РБ) — повторение эпизодов бронхита два и более раз в год в течение 1-2 лет без клинических проявлений обструкции, отсутствием необратимым морфологических изменений и продолжительностью проявлений (две недели и более). Фазы патологического процесса: обострение, ремиссия. Хронический бронхит — хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов с перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки, развитием склеротических изменений в более глубоких слоях слизистой бронхов. Фазы процесса: обострение, ремиссия. Хронический облитерирующий бронхит — хроническое воспалительное заболевание бронхов вирусной или иммунопатологического природы, которое развивается в результате облитерации бронхиол, артериол одной или нескольких участков легких, что приводит к нарушению легочного кровообращения и развитию эмфиземы. Фаза: обострение, ремиссия. Рецидивирующий бронхит. В структуре хронических неспецифических заболеваний легких РБ занимает наибольшую долю (22-50%). Частота РБ неодинакова в разных регионах и растет достаточно быстро в промышленных регионах. Среди промышленных выбросов в атмосферу для развития патологии органов дыхания наибольшее значение имеют оксиды азота и серы. В патогенезе повторных эпизодов бронхита у детей имеют значение: эндогенно-конституционные, возраст, когда впервые заболела ребенка, что дало толчок последующим рецидивам заболевания; сопутствующие заболевания, в частности патология верхних дыхательных путей, инфицирования палочкой туберкулеза, иммунологическая реактивность ребенка, генетические факторы, экзогенные факторы (климат, загрязнение атмосферы промышленными выбросами), социальные факторы, определяющие домашний микроклимат (пассивное курение, посещение детских коллективов, жилищные условия, др .). Среди детей с РБ преобладают дети дошкольного и младшего школьного возраста. Изученных генеалогического анамнеза констатирует наличие различных хронических заболеваний органов дыхания в 3-4 поколениях в 40-45% случаев, аллергические заболевания в 13-15% случаев. Важно отметить, что почти у половины матерей больных детей были гестоз беременности, соматическая патология. В 25% случаев дети родились с пренатальной гипотрофией. В 70% случаев выявлено аномалии конституции, среди которых почти половину составляют экссудативно-катаральный и лимфатический диатез. Почти у всех детей первым эпизодом является вирусная респираторная инфекция, которая у половины осложнилась острой пневмонией. Значеея вирусной инфекции возрастает при повторных эпизодах заболевания, так как это сопровождается значительным снижением иммунологической реактивности, в частности системы местной защиты. Помимо этого, персистенция вирусов, поражая ядерные стуктуры клеток, приводит к их метаплазии, дает толчок к аутоиммунных реакций. Стабильное снижение показателей всех звеньев иммунитета обнаруживаем в 8-20% случаев, частота их увеличивается с возрастом. Детям с РБ более характерным является снижение показателей местного иммунитета. Диагностируется у этой категории больных нарушения в системе протеазы-ингибиторы протеаз в сыворотке крови, бронхиальном секрете. О возможной генетической детерминированности этой ферментопатии свидетельствуют выявления маркеров патологических генов недостаточности α 1-АТ. Углубленное изучение этой группы больных выявило у части из них устойчивые воспалительные изменения всех слоев стенки бронха, которые хранятся в периоде клинической ремиссии. Неоднозначные результаты получены при бронхологическое обследовании, в период обострения во всех имеет место эндобронхит, в т. ч. гнойный, даже атрофический. Клиника обострений РБ характеризуется бронхитичним синдромом, интоксикацией, дыхательной недостаточностью (ДН). Часто обострения имеют склонность к затяжному течению. Это наблюдается, как правило, при гнойном, атрофическом эндобронхит. При атрофических изменениях слизистой характерны средне-дрибнопухирцеви хрипы с двух сторон, нежные, незвучные, особенно в верхних отделах легких, хотя они определяются в средних и нижних зонах. Катаральные симптомы сохраняются и в периоде относительной клинической ремиссии. Как правило, при СБ дети выделяют немного мокроты, а дошкольники переважжно ее глотают. В периоде ремиссии сохраняются симптомы общей интоксикации. С возрастом при каждом периоде обострения растут нарушения в системе внешнего дыхания, которые объединяет изменения вентиляции, бронхиальной проходимости и снижения регионарной вентиляции и кровотока, которые оказываются значительно раньше, чем при рентгено-бронхологическое исследовании. В классическом варианте признаков пневмосклероза, эмфиземы легких не должно быть.