Категории

Поражение легких при наследственной патологии. врожденные пороки развития бронхолегочной системы у детей часть 3

03.07.2018

Кинезитерапия сочетает лечебную гимнастику, постуральный дренаж, вибромассаж, активный цикл дыхания и аутогенный дренаж, плавание, умеренный бег, игры в волейбол, гольф, большой и малый теннис, верховая езда. Терапия недостаточности поджелудочной железы. Вторичный синдром МА у больных МВ успешно лечится панкреатическими ферментами. Остальные больные принимают во время еды — или вся доза непосредственно перед приемом пищи, или в два приема перед едой и между первой и вторым блюдом. Подбор дозы проводим индивидуально. Об оптимальности дозы судим по клинике (нормализация частоты и характера стула) и лабораторных показателях (ликвидация стеатореи и креаторея в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмма стула).
https://zen.yandex.ru/id/5b005903482677ede39e48b9

Подбор дозы микросферических панкреатических ферментов проводим

Доза более 3000 ед. / Кг на один прием пищи указывает на необходимость дополнительного обследования органов пищеварения у детей с МВ. Часто это не обусловлено повышенной кислотностью содержимого желудка и дванадятипалои кишки. Дозы свыше 6000 ед. / Кг на один прием пищи или 18000-20000 ед. / Кг д. д. угрожающие развитием крайнее тяжелого осложнения — стриктуры толстой кишки. При этом необходимо учесть, что недостаточность поджелудочной железы при МВ никогда не поддается полной коррекции: всегда сохраняется определенный уровень стеатореи, что превышает норму. Диетотерапия. Диета больных МВ по составу должен быть физиологической для данной возрастной группы, максимально приближенная к нормальному питанию, богатая белками, без ограничения жиров. В связи с тяжестью обменных нарушений и сложной ферментативной недостаточности ностью расчет белков, жиров и углеводов проводится на фактическую массу тела. При этом белки и углеводы в оптимальном сочетании на возрастную потребность, а количество жиров увеличивается за счет растительных пищевых ингредиентов. Засвоенистю достигается постоянной заместительной терапией ферментами, а также частыми и малыми порциями кормления. Необходимо постоянно подсаливать пищу (от 1,0 до 5,0 граммов в сутки в зависимости от возраста). Загальгий калораж пищи составляет 120-150% калоража здоровых детей. При этом 35-45% всей энергетической потребности обеспечивается жирами, 15% — белком, 45-50% — углеводами. Специализированные лечебные продукты незаменимы при искусственном вскармливании детей первого года жизни. Это в первую очередь смеси на основе триглицеридов со средней длиной углеводного цепи (С6-С12). Такие триглицериды легкодоступен источником энергии, так как не требуют эмульгации и гидролиза панкреатической липазы и легко всасываются в сосуды воротной вены, минуя лимфатическую систему. Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока: «Portagen», «Humana Hеиlnahruna mit MCT», на основе гидрализат белка: «Pepti-Yunion», «Nutrion-Pepti МСЭ», «Pregestimil», «Algare», др . Детям старшего возраста и взрослым при дефиците массы тела рекомендуется ввести дополни-тельно высококалорийные продукты (молочные коктейли, напитки с высоким содержанием глюкозы). Дополнительный калораж предусматривает: для детей 1-2 лет — 200ккал, 3-5 лет — 400 ккал, 6-11 лет — 600 ккал, старше 12 лет — 800ккал в сутки. Редко используем полное или частичное паренреральне питания. Витамины: жирорастворимые витамины (А, Д, Е, К) ежедневно добавлять к пище. Суточная доза жирорастворимых витаминов для больных МВ должна превышать дозу для здоровых детей в два раза и более. Муколитическое терапия направлена на разжижение бронхиального секрета и поддержание эффективной очистки бронхиального дерева от вязкой мокроты при МВ. В пульмонологической практике используем следующие классы муколитиков тиолов N-ацетилцистеин (для ингаляций, приема внутрь, для внутривенного введения, используем при бронхоскопии при проведении лаважа бронхиального дерева), доза 300 мг / кг д. д. в 2-3 приема. Кроме муколитического эффекта, ацетилцистеин обладает противовоспалительным действием, улучшает диффузию антибиотиков через клеточную мембрану. Основные свойства препарата способствовали синтеза комбинированных форм ацетилцистеина с антибиотиками. Однако длительное его использование ведет к угнетению функции реснитчатого эпителия. Флуимуцил — препарат группы ацетилцистеина используем в виде растворимых порошков для приема внутрь, растворов для внутривенного введения и ингаляций. Кроме муколитического, Флуимуцил присущ антиоксидантный эффект. Оригинальный является лекарственная форма для лечения синусит — ринофлуимуцил (спрей) и антибиотик Флуимуцил (N-ацетилцистеин и антибиотик группы хлорамфеникола). Аллергические реакции наблюдаются редко. Стимуляторы синтеза легочного сурфактанта — амброксол гидрохлорид (используется-ем внутрь 1-2 мг / кг м. т.д. д. в 2-3 приема и в / в 3 5 мг / кг м. т.д. д.). Лекарственные формы: сироп, таблетки, растворы для в / в введения. Лазолван : используем в / в, в / м, внутрь, для санации трахеобронхиального дерева при бронхоскопии. Карбоцистеин — подавляет продукцию слизи бокаловидными клетками, нормализует биохимический состав трахеобронхиального секрета, облегчает ее отхождение. ДНК-аза — гидролизует ДНК ядер нейтрофилов, распадаются, потому что они в значительной степени определяют патологическую вязкость мокроты. Используем в виде ингаляций в дозе 2,5 мг в сутки. Пульмозим — рекомбинантную человеческая ДНК-аза, характеризуется выраженным муколитическим и противовоспалительным эффектом. ДНК-аза гидролизует ДНК ядер нейтрофилов, распадаются. Пульмозим снижает вязкость мокроты, улучшает мукоцилиарный транспорт. При этом снижается частота и тяжесть бронхолегенеих обострений МВ, улучшаются показатели в системе внешнего дыхания, уменьшается обсемининня Staphilococus aureus и Pseudomonas aeruginosa. Ограниченно используем у детей с аллергическим проявлениям, бронхиальной астмой. Использование муколитиков в аэрозолях предусматривает предварительно использовать препараты для профилактики бронхоспазма (вентолин) → ингаляции муколитиков → позиционный дренаж. Ведущее место в комплексном лечении ГО принадлежит антибактериальным препаратам. Последние используем только с учетом антибиотикограммы бронхиального секрета или мокроты. Наибольшую сложность в лечении приводит синегнойная палочка. Больные с синегнойной инфекцией должны быть изолированы в условиях стационара. Терапия синегнойной инфекции проводится а) при первом посеве Pseudomonas aeruginosa с целью попередженння