Категории

Поражение легких при наследственной патологии. врожденные пороки развития бронхолегочной системы у детей часть 4

08.11.2017

Пидостре легочное сердце. Развивается в течение нескольких недель, месяцев

Хроническое легочное сердце. Развивается в течение нескольких лет. И. ЗОД: ХБ, ХОБ, бронхоэктатическая хворобба, бронхиальная астма, АР бронхолегочной системы (поликистоз), саркоидоз, ИФА. ИИ. Ураження грудной клетки: сколиозы, деформация грудной клетки, парез диафрагмы, полиомиелит. ИИИ. Поражение сосудов легких: первичная легочная гипертензия, васкулит (аллергический, узелковый, волчаночный, облитерирующий), компрессия ствола легочной артерии опухолями средостения, аневризмой аорты. Морфология: Итак, клиника бронхоэктатической болезни определяется симптомы легочной гипертензии, гнойной интоксикации и гипоксии. Общим для всех перечисленных является клиника хронического гнойного заболевания легких: хроническая интоксикация и гипоксия, дыхательная недостаточность, кашель с выделением гнойной мокроты, периодические обострения заболевания. Однако, в течении этих великих двух групп гнойных заболеваний легких довольно существенные различия. У детей с АР бронхолегочной системы чаще, чем при бронхоэктатической болезни, отягощенный наследственный анамнез, причем в 3-4 поколениях, по двум линиям (30-64%) гестозы беременности в два раза чаще имели место у матерей , родивших детей с АР (соответственно в 60 и 30% случаев). Недоношенность в три раза чаще была среди детей с АР. Значительно чаще среди последних были различные проявления аллергии (медикаментозная, пищевая, атопический дерматит). Первый эпизод заболевания у большинства детей обеих групп отмечается на первом году жизни и у половины из них — пневмония периода новорожденности.
Вам нужна недорогая детская Ikea https://ikeaukraine.com.ua/detskaya-62/ преобретайте перейдя по ссылке.
Бронхоэктазы, которые формируются после перенесенной в неонатальном периоде пневмонии, как правило, двусторонние, с большим объемом поражения, и их трудно отличить от врожденных, так как порушеться постнатальна деференциация легочной ткани. После третьего года жизни первый эпизод заболевания у детей с аномалиями развития очень редко встречается. У детей с вторичным гнойным процессом в легких течение заболевания тяжелое, непрерывно рецидивирующее. Тяжесть определяется объемом поражения и его характером, развитием дыхательной недостаточности. Кровохарканье имеют место в 20% случаев среди детей с АР, за последние 10 лет чаще всех ЗОД у детей. Большой объем поражения значительная деформация бронхов является одной из причин отхождения большого количества мокроты у детей с АР. Поэтому в последних всегда выражен дефект массы тела, симптомы хронической гнойной интоксикации, в 80-90% случаев оказываются малые аномалии развития (МАР) — не прямой симптом дисплазии соединительной ткани. У большинства детей выраженная деформация грудной клетки. В результате длительной гнойной интоксикации каждое последующее обострение постепенно теряет манифестную картину воспалительного процесса. Обострение характеризуется нарастанием интоксикации, дыхательной недостаточности, недостаточности кровообращения, увеличение количества гнойной мокроты. Однако, при нарушении дренажной функции бронхов дети могут полностью не откашливать мокроту. При рентгенологическом исследовании (как правило) обострение имеет бронхитичний характер, реже встречается пневмонический, а вернее — острая пневмония. Уже в младшем школьном возрасте обнаруживаем признаки диффузного и локального пневмофиброзу, эмфизема легких обнаруживается почти у всех детей с АР и у половины из бронхоэктатической болезнью, увеличение дуги и конуса легочной артерии, правых камер сердца — у половины и 30% случаев соответственно. Осилькы при вторичном развития хронический бронхолегочной процесс должен двусторонний характер, то и во время бронхоскопии двусторонние диффузные формы гнойного эндобронхита встречаются значительно чаще. Исследование микробного пейзажа бронхиального секрета выявляет особенности микрофлоры во времени и в 80-90% случаев представлен ассоциацией микробов. Висел условно патогенной флоры из гнойного секрета свидетельствует о дефектах в системе местного и системного иммунитета, внутригоспитальных инфицирования. В большинстве случаев высеваются в высоких титрах грибы рода Candida. В последние годы вновь возрастает частота высева золотистого стафилококка. Обращает на себя внимание высокая резистентность флоры бронхиального секрета к антибиотикам. На фоне гнойного воспаления в бронхах воспалительные реакции со стороны клеточного состава периферической крови обнаруживаются очень редко (8-13%) и мало выражены. Кроме этого, в части (25-30%) случаев является тенденция к лейкопении, лимфопении. Биохимические тесты остро воспалительной фазы актуальны только в 25-30% случаев, как и диспротеинемия по воспалительном типа. В то же время с такой частотой имеет место выраженная гипогаммаглобунемия (уровень γ глобулина составляет 15-20% от нормальных величин). Важно отметить о снижении уровня α 1-АД у всех исследуемых детей. В случаях, когда содержание α 1-АД <50% от нормальных величин, можно расценить это как первичный генетически детерминированный дефицит его. У этих детей отмечается торпидное течение двусторонних форм гнойного эндобронхита, очень низкий и непрочный эффект лечения. Нарушения в системе гуморального и клеточного иммунитета выражались снижением IgА, М, G, В-л, Т-л за счет Тх у трети больных с бронхоэктатической болезнью и у большинства — с вторичными гнойными процессами легких. Нарушения в системе внешнего дыхания выявлены почти у всех детей обоих групп и выражались обструкцией на уровне средних и мелких бронхов всего за счет отека слизистой и бронхиального секрета. Это сопровождается снижением альвеолярной вентиляции, резкой ее неравномерностью, значительным нарушением регионарного кровотока и вентиляционно-перфузионного нарушениями. В соответствии морфологическим изменениям у детей с вторичным развитием гнойного процесса возбуждения в системе внешнего дыхания более выражены, в меньшей степени констатируется положительная динамика в процессе лечения как непосредственно, так и в отдаленные сроки (в течение 3-4 лет наблюдения ). Прогрессирование пневмофиброзу, гипертензии в малом круге кровообращения, недостаточности кровообращения в большей степени выражено у детей с вторичными формами гнойного процесса в легких. Необходимо отметить, что часто наблюдается сочетание аномалий развития с выраженным генетически детерминированным дефицитом α 1-АТ, первичным иммунодефицитными состояниями (ИДС), что в совокупности определяет тяжелое течение заболевания с прогрессированием. Одной из причин хронизации воспалительного процесса в легких могут быть аномалии развития сосудов малого круга кровообращения: